„Krew królów. Dramatyczne dzieje hemofilii w europejskich rodach książęcych”

Niemiecki pisarz, dziennikarz i historyk Jürgen Thorwald (1915-2006) polskim czytelnikom jest już znany ze swoich książek opisujących historię medycyny oraz II wojny światowej. W polskim tłumaczeniu ukazały się jego m.in. "Stulecie chirurgów", "Tryumf chirurgów", "Dawna medycyna, jej tajemnica i potęga" oraz "Ginekolodzy" i "Pacjenci".

Hemofilia, czyli skaza krwotoczna lub krwawiączka, którą powoduje niedobór czynników krzepnięcia krwi, należy do najrzadziej występujących chorób. Z książki dowiadujemy się, że na 10 tys. Europejczyków przypada mniej więcej jeden hemofilik. Choroba objawia się przedłużonymi krwawieniami z błahych - z pozoru - ran. Krwawienia te mogą być zarówno zewnętrzne - są one dla chorego mniej niebezpieczne - jak i wewnętrzne, np. do stawów czy ośrodkowego układy nerwowego.

Jak podkreśliła rozmowie z PAP Ałbena Grabowska, lekarz neurolog oraz pisarka i autorka sagi medycznej "Uczniowie Hippokratesa", "bardzo dramatyczną sytuacją dla chorego na hemofilię jest konieczność operacji albo interwencji w wyniku jakiegoś urazu". "Opisany przez Thorwalda książę Alfons zmarł w wieku 31 lat w wyniku powikłań związanych z chorobą po wypadku samochodowym. Uraz nie był duży, ale ponieważ chorował na hemofilię, po prostu wykrwawił się. Z kolei książę Waldemar zmarł w wieku 61 lat, co w tamtych czasach było późnym wiekiem jak na hemofilika" – powiedziała Grabowska.

Prawdopodobieństwo, że w zdrowej od wielu pokoleń rodzinie przyjdzie na świat hemofilik, jest znikome. Z kolei w rodzie hemofilików, w którym już raz został uruchomiony proces dziedziczenia, odsetek - jak określa to Thorwald - "prawdziwych hemofilików" jest niezwykle wysoki.

Pierwsze pisemne wzmianki o zjawisku hemofilii zachowały się w żydowskim Talmudzie - jak podaje Thorwald - z II stulecia po narodzeniu Chrystusa. Natomiast w rzymskich pismach medycznych z tego samego okresu nie znajdziemy informacji o symptomach, które wskazywałyby na hemofilię. Z kolei najstarszy opis hemofilii na obszarze europejskim wyszedł spod pióra arabskiego lekarza Albucasisa w XI w. w Kordobie. W 1519 r. dzieło to przetłumaczył na łacinę Paul Ricius. Z kolei pierwszą relację lekarzy środkowoeuropejskich na temat hemofilii sporządził w 1539 r. Aleksander Benedictus.

W ciągu następnych stuleci tylko mnożyły się obserwacje w Europie i Ameryce Północnej. Wraz z upływem czasu prowadzone badania nad dziedzicznością pozwoliły wyciągnąć trzy prowizoryczne wnioski. Po pierwsze zauważono, że skłonność do częstych krwawień jest wyłącznie przenoszona przez kobiety, które same na hemofilię nie chorują. Wskazano wobec tego, że hemofilikami bywają tylko mężczyźni. Stwierdzono również, że jeśli hemofilik żeni się z kobietą ze zdrowej rodziny, skłonność do hemofilii nie dziedziczą ich synowie, tylko córki, które potem mogą przenosić hemofilię na swoich synów.

Jürgen Thorwald bohaterami swojej książki uczynił troje książąt. W sfabularyzowany sposób przybliżył historię wydziedziczonego następcę tronu hiszpańskiego Alfonsa oraz księcia pruskiego Waldemara, który zmarł wskutek hemofilii podczas ostatnich dni II wojny światowej. Z książki poznajemy również niezwykłe dramatyczne dzieje carewicza Aleksego, którego z hemofilii próbował leczyć demoniczny Rasputin. Jak to się stało, że hemofilia była tak powszechna wśród męskich potomków królewskich i książęcych rodów? Thorwald w książce przypomniał, że najsłynniejszą nosicielką genu hemofilii była królowa Anglii Wiktoria, która przekazała go trójce z dziewięciorga swojego potomstwa. To właśnie ona, poprzez małżeństwa swoich dzieci, przyczyniła się do rozpowszechnienia hemofilii na europejskich dworach.

W "spowiedzi generalnej" – bo w takiej konwencji Thorwald przybliżył losy księcia Alfonsa – były następca tronu hiszpańskiego przybliża słowa swojej babki, czyli królowej Wiktorii właśnie. "Jeśli będziecie mieli cierpiące na przypadłość Battenbergów – rzekła – lud hiszpański ujrzy w tym palec boży i zaczną się nowe bunty". "Niestety babka miała rację co do naszego losu. Myliła się jedynie w kwestii pochodzenia choroby, której tak bardzo się obawiała. Jeśli wówczas po cichu i ukradkiem była mowa o hemofilii, to tak naprawdę mówiono o +chorobie Battenbergów+. Pod tym określeniem kryło się jednak kłamstwo. Z ogromnej czci, jaką w Anglii żywiono dla wielkiej królowej Wiktorii, nie chciano ujawnić prawdy, rozpowszechniono więc pogłoskę, że to niemieccy Battenbergowie przywlekli do angielskiej rodziny królewskiej chorobę występującą u kilku potomków królowej Wiktorii. To nie była prawda. Niemieccy Battenbergowie cieszyli się dobrym zdrowiem" – opowiadał książę Alfons. Jak piórem Thorwalda sugeruje dalej Alfons, "sama Wiktoria doskonale zdawała sobie z tego sprawę i z całą pewnością zastanawiała się w czasie bezsennych nocy, od kogo mogła przejąć to podstępne dziedzictwo, które później przeszło na jej dzieci i wnuki".

Jak powiedziała PAP Ałbena Grabowska, "hemofilia u książąt opisanych przez Thorwalda miała dość dramatyczny przebieg". "Pisarz pokazał zresztą samą chorobę oraz istotę jej dziedziczenia na tle potężnych i wpływowych rodzin. Jest to także świadectwo burzliwej historii, uwarunkowań politycznych i realiów, także tych medycznych, tamtych czasów" – wyjaśniła.

Hemofilia w kręgu rodzin królewskich i książęcych nie jest jednak epoką zamkniętą. Grabowska podkreśliła, że "na współczesnych dworach królewskich lub książęcych nie ma rodu, w którym by krew królowej Wiktorii w jakimś procencie nie miałaby udziału w dziedziczeniu, była to bowiem potężna rodzina i potężna monarchia".

Jak podkreśliła Ałbena Grabowska, "Thorwald opisał chorobę, która jest wciąż jest nieuleczalna, a lekarze mogą jedynie łagodzić jej skutki". "Co więcej, hemofilia nadal stygmatyzuje chorych. Przy okazji takich chorób jak hemofilia czy padaczka, przypominam o tym, bo mało osób zdaje sobie sprawę z tego, jaki to jest stygmat, posiadać taką chorobę, która nie wiadomo kiedy może zaatakować" – podkreśliła.

Książkę - którą wydały Marginesy - z języka niemieckiego przełożył Krzysztof Jachimczak.(PAP)

Autorka: Anna Kruszyńska

akr/ pat/